Son agentes patógenos formados por una proteína
Las proteínas priónicas pueden adoptar dos formas: una normal o benigna y otra infecciosa.
La proteína del prión celular (PrPc) normal, tiene una secuencia de aminoácidos, (estructura primaria) idéntica a la proteína del prión patógena (PrPsc = proteína priónica scrapie). La diferencia entre las dos recae en las estructuras secundaria y terciaria.

Cuando la proteína patógena, PrPsc, entra en contacto con la proteína celular, PrPc produce en ella un cambio conformacional trasformando la hélice alfa, en láminas beta. Las nuevas proteínas patógenas inducen el cambio en otras normales lo cual produce un efecto de cascada. Además su conformación en lámina beta hace que se produzcan apilamientos sobre los axones de las neuronas, formando placas amiloides, que son las responsables de la encefalopatía espongiforme